血液疾患と輸血ジャーナル

鎌状赤血球症

鎌状赤血球症は、ヘモグロビンの遺伝子の遺伝子異常によって引き起こされ、鎌状ヘモグロビンが生成されます。鎌状ヘモグロビンから酸素が放出されると、ヘモグロビンは互いにくっついて長い棒を形成し、赤血球に損傷を与えて形状を変化させます。鎌状赤血球は鎌状赤血球症の症状を引き起こします。鎌状の赤血球は壊れやすく、貧血を引き起こします。

鎌状赤血球の寿命は通常 120 日ですが、わずか 10 ～ 20 日です。損傷した鎌状赤血球も凝集して血管壁に付着し、血流を遮断します。鎌状赤血球症にはいくつかの種類があります。最も一般的なものは、鎌状赤血球貧血 (SS)、鎌状ヘモグロビン C 病 (SC) です。鎌状赤血球貧血の治療は通常、危機の回避、症状の緩和、合併症の予防を目的とし、鎌状赤血球危機の治療には輸血が含まれます (場合によっては輸血も必要です)。脳卒中を防ぐために定期的に投与する必要があります）、鎮痛剤、十分な水分。

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