血液疾患と輸血ジャーナル

自己免疫性溶血性貧血

自己免疫性溶血性貧血は、あたかも体にとって異物であるかのように赤血球を攻撃する自己抗体を産生する免疫系の機能不全を特徴とする一連の疾患です。自己免疫性溶血性貧血は、どの年齢でも発生する可能性がある、まれな疾患群です。これらの障害は男性よりも女性に多く発生します。自己免疫性溶血性貧血は、全身性エリテマトーデス（狼瘡）などの別の疾患によって引き起こされるか、またはそれに伴って発生することもありますが、まれにペニシリンなどの特定の薬剤の使用に伴って発症することもあります。

自己免疫性溶血性貧血 (AIHA) は、自己抗体誘発性の溶血によって引き起こされ、通常は特発性であり、感染症、リンパ増殖性疾患、自己免疫疾患、および一部の薬剤にも関連しています。自己免疫性溶血性貧血には、温性自己免疫性溶血性貧血と慢性寒性凝集素症と呼ばれる温冷性疾患の2種類があります。発作性寒冷ヘモグロビン尿症 (PCH) は、小児において低温でウイルス後の Donath-Landsteiner 自己抗体によって最も頻繁に引き起こされる稀な疾患です。自己免疫性溶血性貧血の治療は通常、プレドニゾンなどのステロイド薬です。ステロイド薬で症状が改善しない場合は、免疫グロブリン静注（IVIG）による治療または脾臓の摘出（脾摘出術）が検討されることがあります。

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