血管医学および外科ジャーナル

概要

機械弁患者におけるワルファリン過敏症：生涯にわたる抗凝固療法の管理における真の課題

メラニー・ダニエル、ヨアン・ジュールディ、マチルド・フレティニー、イェシム・ダルゴー*

出血は、ビタミンK拮抗薬（VKA）療法の最も一般的な副作用です。機械式僧帽弁インプラント後にワルファリンベースの抗凝固薬による治療を開始した後、国際標準比が治療範囲内であったにもかかわらず、重度の自然出血エピソードを報告した患者の症例について説明します。徹底的な凝固検査で、非常に低い血漿因子IX（FIX）活性（FIX：C = 5 IU/dL）が検出されましたが、ワルファリンを中止すると正常値（89 IU/dL）に上昇しました。F9遺伝子の配列決定により、プロペプチドコード領域にp.Ala37Thrミスセンス変異が存在することが明らかになりました。この置換は、以前はワルファリンに対するFIX過敏症と関連付けられていました。この変異を持つ患者は通常、VKAから直接経口抗凝固薬またはヘパリンに切り替えられます。ただし、現在のガイドラインでは、機械弁を持つすべての患者にワルファリンが推奨されています。したがって、ワルファリン療法をモニタリングし、出血合併症を起こさずに効果的な抗凝固療法を実施できるように、この患者の目標血漿 FIX レベルを決定しました。