血液疾患と輸血ジャーナル

概要

骨髄異形成症候群における血小板増多症：無実の傍観者ではない

ジェニファー・ジクリア、ナオミ・ガリリ、ウェイ・ヤン・ツァイ、ホイチュン・ザン、シャオメイ・マー、アズラ・ラザ

背景:骨髄異形成症候群 (MDS) は、典型的には末梢血の血球減少症を特徴とします。しかし、一部の MDS は血小板減少症ではなく血小板増多症を伴います。血小板増多症の予後的意義は不明です。この研究の目的は、血小板増多症が全生存期間 (OS) を予測するかどうかを判定することです。

方法: 1994年から2011年7月までの骨髄疾患患者の前向きコホートを調査した。観察期間の中央値は6.3年であった。コホートには、2,042人の患者からの5,886の骨髄生検または穿刺液が含まれていた。血小板増多症患者のOSを、正常血小板数（100-450,000）および低血小板数（<100,000）のWHO症例マッチ患者と比較した。全死亡率は、Cox比例ハザード回帰モデルとKaplan Meier法を使用して評価した。

結果:血小板増多症は、疾患全体を通じて患者の 5% (102/2,042) に発生しました。血小板数は患者の 86% (1,593/1,856) で安定しており、血小板増多症は患者の 93% (86/92) で一定でした。年齢と IPSS スコアで調整した多変量解析では、血小板増多症の患者は血小板数が正常な患者と比較して OS が有意に低下しました (P< 0.035)。血小板数が正常な患者の予後は最も良好で、疾患の経過中に血小板数が変化した患者の生存率は最も悪かったです (p< 0.0009)。

結論: 血小板増多症を伴うMDS患者は、血小板数が正常な患者と比較してOSが著しく低下します。IPSSスコアでは予後を正確に予測することはできません。