血液疾患と輸血ジャーナル

概要

血栓性細小血管症のさまざまな側面

グランフォルトゥーナJ

血栓性微小血管症は、典型的には破砕赤血球性溶血性貧血および関連する血小板減少症を呈し、続いて微小血管閉塞を起こして組織虚血および末端臓器損傷を引き起こす複雑な疾患群です。中枢神経系、腎臓、消化管、および心臓の微小循環が標的となることがよくあります。臓器機能不全に関連する兆候や症状は、数週間から数ヶ月かけて進行し、同時に現れないこともあります。微小血管虚血による乳酸脱水素酵素の上昇は、ビリルビンまたは網状赤血球数の上昇と不釣り合いであることがよくあります。主な血栓性微小血管症には、血栓性血小板減少性紫斑病、播種性血管内凝固症候群/敗血症、および溶血性尿毒症症候群があります。溶血性尿毒症症候群は、さらに「定型的」、志賀毒素に関連するもの、「非定型的」、補体の調節異常または過剰活性化に関連するもの、および二次性に分類されます。二次性には、肝酵素上昇性低血小板症候群や子癇前症などの妊娠障害、連鎖球菌性肺炎などの特定の感染症、シェーグレン症候群などの自己免疫疾患、癌、化学療法、またはキニーネやカルシニューリン阻害剤などの他の薬剤が含まれます。これらの疾患は、直接的な微小血管損傷を引き起こし、血栓性微小血管症として現れたり、遺伝的素因を持つ個人における微小血管症症候群の引き金になったりすることがあります。フォン ヴィレブランド因子を切断する酵素である ADAM-TS 13 のレベルは、血栓性血小板減少性紫斑病と HUS を区別する重要な指標であり、血栓性血小板減少性紫斑病では HUS が大幅に低下しますが、溶血性尿毒症症候群では低下しません。血栓性血小板減少性紫斑病の治療の中心は、ステロイドの有無にかかわらず血漿交換です。抗 C5 補体抗体療法は、非典型溶血性尿毒症症候群の重要な治療法として発展してきました。これらの疾患の多くについて病態生理学に関する重要な知見が得られていますが、遺伝的要因、後天的要因、体液性免疫系、細胞性免疫系、自然免疫系の役割、炎症反応、凝固系の間の複雑な相互作用を考えると、血栓性微小血管症は依然として臨床的に困難な問題です。このレビューでは、血栓性血小板減少性紫斑病と溶血性尿毒症症候群の診断と治療に関する現在の知識の概要と、それらが互いにどのように関連しているか、およびより広範な血栓性微小血管症のファミリーとどのように関連しているかに焦点を当てます。3 つの臨床症例を使用して、重要なポイントを説明します。