血液疾患と輸血ジャーナル

概要

血友病の関節

E. カルロス ロドリゲス マーチャン

一次予防を開始する前の小児期の再発性関節炎は、10年後かそれ以降に関節損傷を引き起こします。血友病性関節症を予防するための今日最も優れた方法は一次予防です。ポート（中心静脈アクセスデバイス）による早期完全予防を開始する決定は、子供の出血傾向、家族の社会的状況、および特定の血友病センターの経験とのバランスをとる必要があります。報告されている感染症および血栓症の合併症率は、センターごとに大幅に異なります。感染のリスクは、患者とスタッフの繰り返しの教育、効果的な監視ルーチン、およびデバイスの使用が許可される個人の数を制限することで軽減できます。早期治療のオプションについて話し合う際には、リスクと利点を両親と徹底的に話し合う必要があります。実用的な観点からは、関節出血を防ぐための滑膜切除術（放射性、化学的、関節鏡、または開腹）と一次予防を組み合わせると、血友病性滑膜炎の進行を止めるのに役立ちます。放射線滑膜切除術は、インヒビター保有患者であっても慢性血友病性滑膜炎に対する比較的単純で、ほとんど痛みがなく、安価な治療法であり、持続性滑膜炎（US および/または MRI で確認する必要がある）の患者には最良の選択肢であるに違いない。関節鏡による関節デブリードマンは、関節構造と適合性が比較的保たれている場合、6 か月間隔で 3 回の放射線滑膜切除術が失敗に終わった後、および関節置換術が実行可能な代替手段ではないと考えられる場合、若年血友病患者に適応となる可能性がある。全関節形成術は、HIV 陽性の患者を含め、重度の関節痛および障害のある血友病患者に適応となるべきである。血友病は、全関節形成術後の感染の危険因子である。血友病の整形外科手術後、正常に治癒するには、長期間（2～3 週間）の適切な止血機能が必要である。