ダバブネ RH、ビサダ NF*
掌蹠角化症 (PPK) には、重複する臨床的特徴を持つ異質な疾患群が含まれます。PPK の主な特徴は、手掌および足底の皮膚の肥厚および角質増殖であり、遺伝性または後天性、びまん性、局所性または点状性、および移行性または進行性である可能性があります。PPK は、遺伝形式および特定の関連臨床的特徴の存在によってさらに区別されます。歯周炎は、PPK を特徴とする複数の症候群に関連して報告されています。広く報告されている症候群は、パピヨン・ルフェーブル症候群(PLS) で、これは PPK の早期発症と乳歯列および二次歯列に影響する歯周炎を特徴とします。PLS に加えて、ハイム・ムンク症候群、HOPP 症候群、カルバハル変異型、およびウェアリー・キンドラー症候群は、PPK によって発現し、重度の歯周炎に関連して報告されている他の症候群です。部分的な発現や症候群の遅発性発現など、PLS の非定型症例も報告されています。この記事の目的は、パピヨン・ルフェーブル症候群の典型的および非典型的な臨床症状、ならびにPPKおよび重度の歯周炎と同時に現れる他の症候群に関する文献を批判的にレビューすることです。歯周病、皮膚科、遺伝カウンセリングと併せて、徹底した病歴聴取と医学的検査は、特別な注意とケアを必要とする可能性のある他の既存の病状または他の症候群を除外するために重要です。