概要

原発性皮膚びまん性大細胞型B細胞リンパ腫患者における脳波上の脳炎性変化を伴う症状のある馬尾像:症例報告

ジーシャン・ユス

導入:

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL)は、B細胞リンパ腫の中でも最も頻度の高いタイプです。新しい分類では、DLBCLを胚細胞(GC)腫瘍と非胚細胞(非GC)腫瘍に分け、全症例の30~58%を占めています。高悪性度B細胞リンパ腫(HGBL)は、ダブルヒット(DH)またはトリプルヒットMYCおよびBCL2および/またはBCL6再構成を特徴とする高リスクDLBCLの新しい世界保健機関分類です。R-CHOP(リツキシマブ、シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾン)やDA-R-EPOCH(用量調節リツキシマブ、エトポシド、プレドニゾン、シクロホスファミド、ドキソルビシン)などの異なるタイプの化学療法レジメンが使用されてきましたが、反応は少ないです。 HGBL-DH の非胚芽中間型サブタイプは、全 DLBCL 患者の 1.7% に発生し、MYC/BCL2 再構成よりも MYC/BCL6 再構成を伴うことが多い。MYC/BCL2 と MYC/MCL6 の結果には重要な予後の違いはなく、HGBL-DH の各サブタイプ間には確立された違いや類似点はない。疾患の再発リスクが高いため、レナリドミドまたはベネトクラックスを使用した維持療法が試みられ、良好な結果が得られているが、現時点では推奨される一次療法はない。

馬尾神経障害(CES)は、腰痛、運動機能および感覚機能障害を伴う両側下肢痛、尿失禁または排泄機能障害を伴う泌尿生殖器障害、および便失禁からなる臨床症状として本書で説明されている。CESは脊椎矯正治療のまれな合併症とみなされており、この種の治療には完全に禁忌である。下肢症状がないものの排泄は容易である、非典型的な形で発症したCESの症例が紹介されている。膀胱障害、および仙骨および腰椎皮膚分節の領域での運動機能および触覚障害の可能性を引き起こす疾患としてのCESの意味について説明されている。 CES を発症する可能性のある腰椎病変の患者の評価には、排尿障害に関する治療と感覚を含む仙骨神経叢の神経学的評価が含まれるべきであり、分化機械断層撮影 (CT) 検査や超音波反射画像 (MRI) などの高度な画像診断が含まれる場合があります。

神経機能の完全な回復のためには、減圧手術の検討を速やかに勧めることが望ましい。臨床医は、CES が引き起こす可能性のあるさまざまな組織に精通し、腰椎椎間板ヘルニアまたは尿管破裂が疑われる患者ではこの状態を疑う高いリストを維持すべきである。

 

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