ステファン・W・グラッサー*、ジョン・E・バーツ、トーマス・R・コルフハーゲン
サーファクタントタンパク質 C (SP-C) は肺細胞特異的タンパク質であり、その発現は哺乳類の肺の発達の最も初期の段階から、発達中の上皮細胞のサブセットおよび成熟肺の II 型肺胞細胞で確認されています。SP-C 遺伝子の発現は重要ではなく、タンパク質の機能は肺の正常な発達形態パターンに必要ではありませんが、SP-C タンパク質の変異および SP-C 欠損の研究により、さまざまな種類の内因性または外因性肺損傷の際に、未熟児および成熟肺の維持と機能において SP-C が重要な役割を果たすことが明らかになっています。このレビューでは、in vitro 実験アプローチ、トランスジェニックマウスの in vivo モデリング、およびヒトの疾患発症の分析を使用した研究をまとめています。収集されたデータにより、SP-C が単独で、または他の肺タンパク質と組み合わせて、未熟肺および成熟肺の構造と肺機能の維持に不可欠な役割を果たしていることが明らかになっています。