脳障害と治療

概要

後頭蓋底探査後の浅側頭骨鉄沈着症

ジェームズ・ガウチ、ルーベン・グレッチ、ジョサンヌ・アクイリナ

70 歳の女性が、前庭蝸牛神経、小脳、脳幹の病変を示唆する症状と徴候を呈して来院しました。脳の磁気共鳴画像の特徴から、表在性鉄沈着症と診断されました。この疾患は、神経系のいくつかの領域にヘモジデリンが沈着することを特徴とする、非常にまれな神経変性疾患です。これは、くも膜下腔での再発性出血の結果として発生します。慢性出血のさまざまな原因が関与しており、硬膜欠損、腫瘍、または動静脈奇形が含まれます。症状はヘモジデリン沈着部位によって異なりますが、第 8 脳神経、小脳、脳幹に好発します。選択される検査は脳の磁気共鳴画像であり、線状低信号は疾患の特徴です。この疾患を早期に特定することで、患者の症状についてさらに広範囲にわたる検査を行う必要がなくなります。また、医師は根本的な、治療可能な原因を探すことも可能になります。私たちの患者は、現在の症状が現れた半世紀前に後頭蓋底の検査を受けたことがあり、この疾患の原因として硬膜欠損の存在を示唆しています。