血液疾患と輸血ジャーナル

概要

インヒビターを有する成人血友病 A 患者における生命を脅かす自発的な後腹膜および腸腰筋の大量出血 - 症例シリーズ

ナジマディン・コシュナウ、ベラル・Ａ・ムハンマド、アーメド・Ｋ．ヤシン

後腹膜出血および腸腰筋出血は、血友病患者に起こるまれな出血です。症状が他の腹部および骨盤疾患に類似する可能性があるため、診断には高度な臨床的疑いが必要です。第 VIII 因子インヒビターを持つ重症血友病 A 患者におけるこれらの出血は、止血の制御が困難であるため、罹患率および死亡率が高くなります。

今回、我々は、先天性血友病Aと第VIII因子インヒビターを有する成人患者4名を報告する。患者の1名は、巨大な後腹膜出血を呈し、その後腹痛が増強した。他の3名は、腸腰筋の著しい出血を呈し、鼠径部痛を呈した。これらの事象はすべて自然発生的で非外傷性であった。これらの患者は、90 μg/kgの用量で組換え活性化第VII因子（rFVIIa）による治療を行った。rFVIIaによる治療は、有意に良好な転帰を示し、患者全員が治療に劇的な反応を示し、入院7～10日後に無事に退院した。腸腰筋出血の患者は、持続性大腿神経ニューロパシーを示した。これらの症例を報告する上で、稀少性と診察時の自然出血エピソードが重要なポイントである。