血液疾患と輸血ジャーナル

概要

鎌状赤血球症患者における無血管性壊死による股関節の重篤な損傷：症例報告

デリック・テンビ・エフィー、ンケアング・フォメンギア・ジョセフ、ユージーン・ヴェルニュイ・イェイカ、シメオン・ピエール・チョーケム

背景: 大腿骨頭の無血管性壊死は、鎌状赤血球症の文脈で特に認識されることが多くなってきている疾患です。しかしながら、この疾患は鎌状赤血球症の遺伝形質ではあまり見られません。そのため、鎌状赤血球症の遺伝形質を持つ人の無血管性壊死に起因する股関節損傷の症例は報告されていません。この症例は、鎌状赤血球症の遺伝形質を持つ患者の両方の股関節に影響を及ぼす無血管性壊死がどのように発生するかを示しています。

症例紹介: 鎌状赤血球形質を持つ 13 歳のアフリカ系黒人男性の症例を紹介します。この男性は、1 年間にわたり両側股関節の痛みと変形が進行していました。この男性は両側無血管性大腿骨頭壊死と診断され、鎮痛剤と理学療法が奏効しました。

結論: 大腿骨頭の無血管性壊死は鎌状赤血球症の患者によく見られる合併症ですが、鎌状赤血球形質の患者にはほとんど見られません。この症例報告は、鎌状赤血球形質の患者における大腿骨頭の無血管性壊死の稀な発症と、この身体障害および衰弱を引き起こす疾患に対する股関節置換手術やその他の治療選択肢を実施する際の資源の乏しい状況の限界を示しています。