血液疾患と輸血ジャーナル

概要

新しい治療法の時代における小児免疫血小板減少性紫斑病の脾臓摘出の再検討：フランスの経験

ナタリー・アラジディ、ラウル・サンティアゴ、コリンヌ・ポンダレ、アンヌ・ランビリオット、ギー・レバージェ、クレア・ゴダール・セビロット、ヴァンサン・バルロジ、ピエール・ロールリッヒ、マルレーヌ・パスケ、ソフィー・バイヤール、ドミニク・プランツ、パトリック・ルッツ、カリーヌ・ド・ボスルドン、オード・マリー・カルディーヌ、コリンヌ・ギトン、パトリックブータール、マルティーヌ・ミュンザー、ジャン＝ルイ・ステファン、ティエリー・ルブラン、

目的:脾臓摘出は成人の難治性原発性免疫血小板減少症 (ITP) に対する標準的な治療法ですが、小児におけるその位置づけについては議論が続いています。フランス希少疾患計画により、小児 ITP におけるこの処置の有効性と忍容性に関する共同研究を実施する機会が得られました。

患者と方法: 9 年間に脾臓摘出治療を受けた ITP の小児を特定するため、フランスで遡及的研究が実施されました。合計 78 人の子供が対象となりました。30 ユニットで進行中の CEREVANCE 小児自己免疫性血球減少症全国コホートのデータは、担当医との直接の連絡によってレビューされ、補完されました。反応の定義には国際用語が使用されました。無再発生存率は Kaplan-Meier 法によって評価されました。

結果： ITP診断時および脾臓摘出時の平均年齢は、それぞれ9.6歳と12.4歳であった。脾臓摘出前のITP罹患期間の中央値は24か月（1～162）で、62人の小児が慢性ITPであった。脾臓摘出前の治療ライン数の中央値は2（1～7）であった。腹腔鏡検査は症例の81％で使用された。4人の小児が即時手術合併症を経験した。追跡期間の中央値は41か月で、最新のニュースでは84％の小児で完全寛解（CR）が維持されていた。脾臓内血小板破壊症例の77％でCRが得られ、脾臓外破壊症例ではCRは得られなかった（p=0.11）。再発の非常に厳格な定義を使用した場合、5年無再発生存率は51％（IC95％ 37～64）であった。死亡または重篤な敗血症は報告されなかった。

結論:長期追跡調査によるこの全国調査では、難治性 ITP に対する脾臓摘出の優れた利点/リスク比が、熟練した協調チームによる治療が依然として治療の最前線にあることを裏付けています。同位体評価は価値がありますが、CR の他の予後因子は決定されていません。成人期における潜在的な感染および血栓リスクの生涯調査は、紹介医によって調整される必要があります。小児 ITP における脾臓摘出を可能な限り延期するために、他の治療オプションの位置づけは現在決定中です。