シナン・トゥフェクチ、ゼイネプ・インセ、ベリル・ヤサ、メルテム・ボル、メフメット・バルブログル、セラ・センサー、アスマン・コバン
目的: 10 年間にわたりガレン静脈奇形 (VGAM) と診断された新生児の臨床的特徴、診断、治療および予後を評価すること。
方法:新生児期にVGAMと診断された8人の患者を、臨床徴候、診断、治療戦略、および追跡調査の観点から遡及的に評価した。生存した4人の患者のうち3人は神経学的評価を受けたが、1人は別の都市に転居したため追跡調査から外れた。
結果: 8 人の患者のうち 7 人は出生前診断を受けていました。すべての症例で、出生初日から重度の心不全と肺高血圧症が見られ、その後数日で低血圧、多臓器不全、水頭症、発作が発症しました。VGAM とその供給動脈は、頭蓋磁気共鳴画像法と磁気共鳴血管造影法によってマッピングされました。7 人の患者に動脈塞栓療法が行われ、そのうち 4 人の赤ちゃんが生き残り、3 人の赤ちゃんが死亡し、1 人の患者は介入前に死亡しました。
結論: VGAM の死亡率と罹患率は、その複雑な解剖学的構造、病態生理学、および生存者に重篤な神経学的後遺症をもたらす特徴的な特徴のために高い。リスクの高い新生児の予後は、積極的な医療サポートと早期の血管内塞栓療法によって改善できる。