脳障害と治療

概要

思春期における門脈肝管原発性神経内分泌腫瘍：症例報告

Fanghong Wang、Kexiang Zhu、Lei Zhang、Hui Zhang、Bo Zhang、Fanghui Ding、Xun Li*

背景:神経内分泌腫瘍 (NET) が消化管、膵臓、肺に発生することは珍しくありませんが、胆道系に由来する NET は比較的まれで、消化管膵臓系腫瘍の 0.67% を占めます。現在、青年期における肝外胆道神経内分泌腫瘍の報告例は​​ 10 件未満です。

症例報告：本報告では、門脈肝管のNETを有する16歳男児の症例を報告する。閉塞性黄疸は、臨床検査および画像所見から判断された。評価および多職種協議の後、総胆管、総肝管、胆嚢の切除およびRoux-en-Y肝管空腸吻合術を受けた。病理学的検査により、腫瘍が胆管壁および周囲の脂肪組織に浸潤したNETが明らかになった。患者には他の臓器または組織にNETはなかった。本症例は原発性NETであり、転移性腫瘍ではなかった。

結論：門脈肝管原発性神経内分泌腫瘍の術前診断は難しく、この腫瘍はしばしば門脈胆管癌と混同される。外科的治療が唯一の有効な治療法である。診断が確定したら、できるだけ早く外科的切除を行うべきである。