血液疾患と輸血ジャーナル

概要

脚の原発性皮膚びまん性大細胞型B細胞リンパ腫：致命的な症例について

マルティネス・ペイナード・カルメン、バレンズエラ・サラス・イグナシオ、ノゲラス・モリラス・パロマ、アネイロス・フェルナンデス・ホセ、ブラスコ・モレンテ・ゴンサロ、ガリード・コルメネロ・クリスティーナ、マルティネス・ガルシア・エリセオ、プエルタ・プエルタ・ホセ・マヌエル

原発性皮膚リンパ腫は、皮膚が侵され、診断時に全身疾患の証拠がないリンパ増殖性疾患の異質なグループです。1980 年代以降、原発性皮膚 B 細胞リンパ腫はリンパ腫の特定のグループであると考えられてきました。脚の大細胞型 B 細胞リンパ腫は原発性皮膚リンパ腫の 2% を占めますが、その分類はここ数年議論されています。2004 年の WHO-EORTC 皮膚リンパ腫分類では、独立した疾患として認識されました。臨床的には、高齢患者の下肢の遠位 3 分の 1 に、しばしば片側性の紅斑性結節または腫瘍が現れるという特徴があります。臨床的経過は一般に緩徐で、皮膚外への転移はまれですが、予後は中程度です。左脚に無症候性の硬化性紅斑が 6 週間にわたり出現し、急速に進行して増大した 85 歳男性の症例を報告する。組織学的分析により、真皮全体に CD20 および bcl-2 陽性の大細胞リンパ浸潤が認められた。拡張検査は正常であった。R-CHOP 療法による化学療法が開始され、患者は良好な臨床反応を示したが、2 か月後に死亡した。