藤岡一美
結節性筋膜炎(NF)は良性で自然に治まる疾患であるが、臨床所見、超音波検査所見および病理所見は肉腫に類似するといわれている。我々は、USおよび組織学的所見の両方で増殖所見が認められるのはNFの細胞遺伝学的性質による可能性があると報告した。USおよび病理学的所見の両方で病変の境界に増殖所見が認められ、臨床的に急速な増殖および自然に治まる経過をたどる場合、NFは前述のように皮膚腫瘍の1つとして強く示唆されるべきである。NFは細胞遺伝学的にMYH9-USP6遺伝子融合によって誘発される一過性腫瘍の新しいモデルと考えられている。MYH9プロモーター下でのUSP6の強力な過剰発現が腫瘍形成を促進するらしいと示唆されている。NFと再発性遺伝子異常との明確な関連性は蛍光in situハイブリダイゼーション(FISH)分析で確立されている。
本論文では、確立された細胞遺伝学的観点から、症例シリーズにおけるNFの臨床的、超音波学的、病理学的特徴をレビューしました。私たちの研究は、USおよび病理におけるマージンの増殖所見は、 NFの高増殖活性および成長の背後にあるUSP6転写上方制御の原動力によって引き起こされる可能性があることを示しました。すべての結節は臨床的に急速な成長、自己限定的および/または退行の経過を示しており、NFの高増殖成長および退縮性を示唆しています。
NF の臨床的、超音波学的、病理学的特徴の発現は、高い増殖性と退縮性を有する細胞遺伝学的性質に寄与していることを強調します。