血液疾患と輸血ジャーナル

概要

セネガルの内科におけるビエルマー病の特異性：6年間の前向き研究

ディオプ・マドキー M、ベルト A、トゥーレ PS、ンディアイ FSD、マハマト Y、レイ MY、ディウス P、アダムソン P、レイ A、カ MM

要約: 悪性貧血 (PA) とも呼ばれるビエルマー病は、黒人患者に特定の特殊性を示し、早期診断や、副腎機能不全などの明らかな原因がないまま後天性黒皮症を頻繁に呈するなどの特徴があります。貧血は多因子性の場合もあります。患者と方法: これは、セネガルのティエス地域病院の内科で 2007 年 5 月から 2013 年 6 月にかけて行われた前向き研究です。胃腸出血を伴わない再発性貧血の症例がすべて対象となりました。腎疾患、結核、葉酸欠乏症に関連する症例、アミオダロンやアルコール依存症などの治療を受けている患者は研究から除外しました。結果: 平均年齢 43 歳、男女比 2.1 の 28 人の患者が研究の対象となりました。診断までの平均期間は 3 年で、年齢は 2 歳から 8 歳と極端に幅がありました。神経性貧血症候群の存在により診断が疑われ、ビタミン B12 の血中濃度の低下と抗内因子抗体の存在により確定しました。特定の患者では、ビタミン B12 治療テストが役立ちました。臨床症状は、24 例 (患者の 85.71%) で下肢知覚異常、3 例 (10.71%) で感覚運動失調、1 例 (3.57%) で骨髄の複合硬化が主にみられた。舌炎と黒皮症は全症例の 78.57% で同程度に認められた。ベータサラセミア、プラマー・ビンソン症候群 (SPV)、甲状腺機能亢進症との関連は 1 例で観察された。胃腸出血は 3 例で観察され、そのうち 1 例は SPV 患者特有の痔核を呈していた。他の 2 例は球部潰瘍と診断された。ビアマー病は、2 例 (7.14%) で深部静脈血栓症、1 例 (3.57%) で脳血管障害としても認められた。貧血は 19 例で大球性であった。症例の 100% が慢性萎縮性胃炎、7% が正球性、2% が小球性であった。平均ヘモグロビン値は 5.8 g/dl であった。血清ビタミン B12 は 25 例 (89.28%) で低く、平均値は 50 pg/ml であった。抗内因子抗体は 20 例 (71.24%) で陽性であった。胃内視鏡検査を受けた患者では、71.24% の症例で組織学的検査で慢性萎縮性胃炎の特徴が示された。治療は、全血輸血と鉄およびビタミン B12 の非経口的補給から成っていた。すべての患者で、黒皮症、舌炎が完全に消退し、ヘモグロビンが正常化した。結論: 本研究では、黒人患者の Biermer 病は後天性黒皮症として現れる可能性があることに注目した。貧血は、他の内因性の原因に応じて、正常貧血または小球性貧血になる可能性があります。