血栓症と循環のジャーナル: オープンアクセス

概要

発作性寒冷血色素尿症：病院における輸血医学と免疫血液学の役割

スード R*、スマン N

背景：発作性寒冷ヘモグロビン尿症（PCH）は、赤血球表面抗原に結合するポリクローナルIgG抗P自己抗体によって引き起こされる自己免疫性溶血性貧血で、通常は低温にさらされた後にヘモグロビン尿を特徴とします。症例：84歳の女性患者が、全身の衰弱と食欲不振を伴い、断続的に呼吸困難を起こし始めました。過去15日間、ヘモグロビンが継続的に低下し、血管内溶血の証拠が継続していました。一般的な診断の多くを除外した後、ドナート・ランドシュタイナー試験を実施したところ、補体存在下で4°Cで出現し、37°C​​で溶血する免疫グロブリンG、IgG抗体が示されました。末梢血塗抹標本では、不同小赤血球症と球状赤血球症が見られました。網状赤血球数は低値（0.5%）でした。正逆血液型分類で群の不一致は見られませんでした。直接抗グロブリン試験（直接クームス試験、DAT）は、モノクローナル C3 抗血清では陽性、モノクローナル抗 IgG では陰性でした。間接クームス試験（ICT）は陰性でした。梅毒は、トレポネーマ パリダム血球凝集反応アッセイ（TPHA）で陰性と判定されました。