血栓症と循環のジャーナル: オープンアクセス

概要

発作性寒冷血色素尿症：診断における病院輸血科および免疫血液科の役割

スード R、スマン N、ラニ S、クマール V

背景:発作性寒冷ヘモグロビン尿症 (PCH) は、赤血球表面抗原に結合するポリクローナル IgG 抗 P 自己抗体によって引き起こされる自己免疫性溶血性貧血であり、通常は低温にさらされた後にヘモグロビン尿症を特徴とします。

症例提示: 84 歳の女性患者が、全身の衰弱と食欲不振を伴い、断続的に呼吸困難を起こし始めました。過去 15 日間、ヘモグロビンが継続的に低下し、血管内溶血の証拠が継続していました。多くの一般的な診断を除外した後、ドナート – ランドシュタイナー テストを実施したところ、補体存在下で 4ºC で出現し、37ºC で溶血する免疫グロブリン G、IgG 抗体が示されました。末梢血塗抹標本では、不同異形赤血球症と球状赤血球症が見られました。網状赤血球数は低め (0.5%) でした。正血液型と逆血液型では、グループの不一致は見られませんでした。直接抗グロブリン試験 (直接クームス試験、DAT) は、モノクローナル C3 抗血清で陽性、モノクローナル抗 IgG で陰性でした。間接クームス試験 (ICT) は陰性でした。梅毒は、トレポネーマ・パリダム血球凝集反応試験（TPHA）によって陰性と判定されました。

結果:検査結果に基づき、患者は PCH の症例と診断されました。結論: 自己抗体、同種抗体、冷抗体、温抗体の血液抗体の検出は重要です。PCH 患者の診断における輸血医学検査室の役割が強調されています。