生物学と医学

概要

視神経変性：行動を起こす時

ヌリ・グエヴェン

視神経症はミトコンドリア機能不全を伴うことが多く、それに伴う視力喪失は患者の生活の質に深刻な影響を及ぼします。最も頻度の高いミトコンドリア疾患の 1 つであるレーバー遺伝性視神経症 (LHON) の病気の進行に関する理解と最近の臨床試験の結果を組み合わせることで、病気の進行だけでなく、より重要な治療介入にも関連する新しい洞察が得られる可能性があります。LHON の重要な特徴の 1 つは、一部の患者で視力が時折回復することです。このまれで自発的なプロセスは、LHON 患者の失明はそれ自体不可逆的ではないことを強調し、このプロセスが薬理学的介入によって誘発される可能性があることを示唆しています。驚くべきことに、一部の患者では病気の発症から数年後に視力が自然に回復したと報告されています。これは、時間の経過とともに網膜ニューロンが最終的に失われて視力回復が不可能になるまでの長い期間、回復がまだ可能であることを示しています。 LHON および関連疾患に関する最近の有望な試験のいくつかは、この見解を支持し、このモデルを自然回復を伴わない他の視神経症にまで拡張しています。この概念は、ミトコンドリア視神経症の患者だけでなく、緑内障などの主要な眼疾患の 1 つに苦しむ患者にも希望を与えます。