栄養障害と治療のジャーナル

概要

アッサム州ボド族の乳児における急性脳炎症候群に類似したマルチビタミン（チアミン）反応性基底核疾患：回顧的研究

ジェミン・ウェブスター

背景:急性脳炎症候群 (AES) の特徴を示す乳児に、両側対称性の基底核梗塞が認められました。基底核が関与する神経疾患の管理にチアミンが効果的であることが実証されています。ここでは、マルチビタミン (チアミン) を投与された乳児と支持療法のみを受けた乳児の治療と結果の違いを比較します。

方法:この回顧的研究は、2011年から2015年にかけてインド北東部のアッサムにある二次病院の医療記録から行われたもので、両側基底核梗塞を患った乳児50名が研究対象集団に含まれていました。2014年5月に導入されたマルチビタミン（チアミン）への曝露に応じて、27名の乳児が非曝露群（2011年9月～2014年4月）に、23名の乳児が曝露群（2014年5月～2015年9月）にグループ分けされました。

結果:一般的な症状は、発作 (100%)、無気力 (90%)、発熱 (70%)、摂食障害 (76%) などでした。曝露群では 1 人 (3.7%) の乳児が死亡し、非曝露群では 20 人の乳児 (86.9%) が死亡しました (相対リスク 0.04、95% 信頼区間 [CI] 0.006 ～ 0.29、P = 0.00013)。曝露群の乳児は、非曝露群と比較して死亡リスクが 96% 低くなります。その後の追跡調査で、曝露群の 2 人の乳児には神経学的後遺症はありませんでした。

結論:脳の両側対称性基底核梗塞を患い、急性脳炎症候群 (AES) の症状を呈する乳児では、静脈内マルチビタミン (チアミン) 補給が死亡リスクの低下につながる可能性がある。この研究は、この集団における潜在性チアミン欠乏症、ミトコンドリア疾患、またはSLC19A3遺伝子変異の可能性を示唆している。