口腔の健康と歯の管理

概要

マルファン症候群：一般情報と歯科的症状

アントニオ・エルナンド・カルロス・フェレイラ・ジュニオール、ロレーナ・ワレスカ・マセド・ロドリゲス、マリア・エリサ・ケサード・リマ・ヴェルデ、ペドロ・ディニス・レブーカス

マルファン症候群（MS）は、多系統の遺伝性結合組織疾患です。ミクロフィブリルの主成分であるフィブリリンをコードする遺伝子 FBN1 の変異によって引き起こされます。したがって、この障害は、主に骨格や心臓血管などの結合組織で構成される多くのシステムに影響を及ぼします。マルファン症候群患者の骨格表現型は、高身長、関節過可動性、靭帯の弛緩、寛骨臼の突出腕と長い脚、不均衡な指（クモ指症）、長頭症、高口蓋、脊柱側弯症、胸骨の突出（鳩胸）または陥凹（漏斗胸）、骨格の上部 3 分の 1 と下部 3 分の 1 の関係の減少、脊椎すべり症を特徴とします。主な心血管症状は僧帽弁逸脱と大動脈拡張で、これらは大動脈解離および破裂、大動脈弁逆流のリスクを高めます。口腔顔面の特徴は頻繁に説明され、症候群の診断に使用されます。より一般的な口腔顔面欠陥は、上顎の狭窄と高口蓋で、同時に歯の混み合い、後方交叉咬合、開咬が伴います。頭蓋と顔面は底部にあり、通常は長頭型およびタイプ II の不正咬合がよく見られます。上顎の狭窄は鼻腔抵抗の増加に影響を及ぼし、重度の閉塞性睡眠時無呼吸を引き起こす可能性があり、これは口で呼吸することが多いこれらの患者に高い有病率があります。関節包靭帯と筋肉の緩みは、過伸展性があり、機能障害や習慣的な動き、または顎関節の亜脱臼の一因となる可能性があります。これらの患者の歯科治療は、主に長頭症、上口蓋深部、閉塞性無呼吸の発生などの特徴を含む整形外科的疾患の解決に重点を置いています。安全で適切な治療を可能にするために、症候群に伴う全身的特徴を知ることが重要です。