血管医学および外科ジャーナル

概要

ボルテゾミブまたはサリドマイドで治療した患者における AL アミロイドーシスの長期予後

Yuemeng Sun、Xiaoyang Yu、Ping Lan、Wanhong Lu、Jiping Sun、Dan Niu、Yaning Hao、Dapeng Hao、Jing Lv、Liyi Xie*、Jie Feng*

はじめに： AL アミロイドーシスは、ネフローゼ症候群を呈する高齢男性患者における一般的な二次的原因となっている。ダラツムマブ-CyBorD レジメンは、AL アミロイドーシスの標準的な第一選択レジメンとして承認されている。我々は、ボルテゾミブベースのレジメンと他の代替レジメンで治療された患者の予後を分析することを目的とする。

方法:新たに診断された AL アミロイドーシス患者のベースラインおよび追跡データを遡及的に収集しました。血液学的および腎臓学的奏効率をさまざまなレジメン間で比較し、全生存率および腎生存率を分析しました。メイヨー ステージ III 患者のサブグループ分析も実施しました。

結果： 72例が含まれ、そのうち48.6%に心臓病変があった。ボルテゾミブベースのレジメンで治療された患者の全奏効率は67.4%で、そのうち27.9%は完全奏効率（CR）であった。タンパク尿奏効率や末期腎不全（ESRD）の発症率などの腎転帰は、ボルテゾミブとサリドマイドベースの治療で差はなかった。コホート全体の追跡期間の中央値は22か月で、追跡終了時に13人（18.1%）の患者が死亡し、7人（9.7%）の患者が透析に進行した。全生存期間（OS）の中央値はどちらのレジメンでも未達で、1年生存率はボルテゾミブとサリドマイドベースの治療でそれぞれ90.4%と80.0%であった（P=0.127）。ボルテゾミブベースの治療を受けた患者は、主要臓器機能低下無増悪生存期間（MOD-PFS）を示しました。シクロホスファミド、ボルテゾミブ、デキサメタゾン（CVD）で治療した患者と、ボルテゾミブ、デキサメタゾン（VD）で治療した患者の間で、奏効率とOSに差はありませんでした。VDレジメンで治療したメイヨーステージIIIの患者は、TDまたはCTDレジメンと比較してOSが長くなりました。

結論:ボルテゾミブをベースとしたレジメンは、AL アミロイドーシスにおける迅速な血液学的反応を促進し、主要臓器機能低下のリスクを軽減する高い有効性を示し、心不全患者にも有効であった。VD レジメンにシクロホスファミドを追加しても、AL アミロイドーシスの全体的な寛解または生存率をさらに改善することはできなかった。