血液疾患と輸血ジャーナル

概要

生命を脅かす自己免疫性溶血性貧血が手動全血交換で治療され、急速に臨床的改善がみられる

ローラ・クーリング、グレース・ボクサー、リチャード・サイモン

高力価の汎凝集素を伴う重度の自己免疫性溶血性貧血は、重度の血管内外溶血を呈し、腎不全、体液負荷、高トリグリセリド血症、膵炎、多臓器不全を伴うことがあります。私たちは、ステロイドと脾臓摘出に反応せず、重度の溶血、生体内および生体外自己凝集、悪化する低酸素症、メトヘモグロビン血症、腎不全、高トリグリセリド血症が継続している、生命を脅かす温式自己免疫性溶血性貧血の 19 歳男性の症例を紹介します。患者は再構成全血 (最終ヘマトクリット 50%) による手動全血交換を 1 回受けました。交換後のヘモグロビンは 7.7 gm/dL で、赤血球自己凝集は完全に解消し、血小板数の増加 (20%) と、血漿遊離ヘモグロビン (43%)、メトヘモグロビン (9%)、酸素飽和度 (40%)、クレアチニン (30%)、トリグリセリド (66%)、ビリルビン (56%)、自己抗体価 (1000 から 256) の顕著な減少が見られました。患者は WBEx 後すぐに抜管され、溶血は最小限で、次の 2 週間は赤血球輸血のサポートを受けました。