血液疾患と輸血ジャーナル

概要

凝固因子 VII 単独欠乏症: ニアメー国立病院の腫瘍血液科で診断された症例

ジブリラ・アルムスタファ A*、アブドゥ・ムサ H、アバ・ウスマン F、アブドゥライ・ソウマナ O、マラム・アブドゥ B、ママン・ブラー M、シェフ M、ディオリ A

第 VII 因子欠乏症は、先天性または後天性のまれな凝固障害であり、その遺伝は常染色体劣性で、凝固における第 VII 因子の減少または欠如により、他の因子には影響を及ぼさずに発生します。フランスでは、有病率は 100 万人あたり 1 ～ 2 人と推定されています。臨床的発現は多形性です。ニアメー国立病院の腫瘍血液学部門で診断された 10 歳の小児における単独の第 VII 因子欠乏症の症例の観察を報告する。