母子保健クリニック

概要

ヘルリン・ヴェルナー・ヴンダーリッヒ症候群 / OHVIRA 症候群; 文献レビューによる 2 症例における異常な症状を伴う稀な泌尿生殖器異常

カマル・シン、シタ・タクール、アンジャリ・ソーニ、アショーク・ヴェルマ

OHVIRA症候群は典型的には子宮二分裂、またはより稀ではあるが中隔子宮を呈し、様々な症例シリーズでの発生率は0.1～3.8%である。腎無形成症は最も一般的に報告されている泌尿器科的異常である。この稀な疾患の典型的な患者は、通常、初経後に再発性骨盤痛または月経困難症という非特異的症状を呈するが、我々の患者は両方とも非典型的な症状を示した。超音波検査は、ミュラー管異常が疑われる場合の評価における最初の画像診断法であることが多く、MR画像は、しばしば複雑なミュラー管異常を評価するための優れた診断法である。治療では、閉塞を緩和するために膣中隔を切除する形での外科的介入が必ず必要となる。閉塞による疼痛の緩和に加え、手術は逆行性月経血の播種による骨盤内子宮内膜症の可能性も減らす。我々は、成人期における非典型的な症状としてこれらの症例を報告している。