概要

血球貪食性リンパ組織球症 - 症例歴と文献レビュー

サシダランPKとプリヤダルシニB

血球貪食性リンパ組織球症(HLH)は、診断が遅れている非常にまれな潜在的に致命的な疾患であり、免疫調節異常により多臓器不全や死亡につながることがよくあります。これは、幼少期や小児期に見られる遺伝性疾患であると考えられる原発性の場合もあれば、あらゆる年齢層で見られる感染症、結合組織疾患、または悪性腫瘍に続発する場合もあります。この疾患の兆候は、免疫系の制御不能な循環への炎症性サイトカイン(サイトカイン ストーム)の大量放出によるものです。サイトカインはマクロファージを活性化し、前駆細胞を含む造血細胞の貪食を引き起こし、血球減少症を引き起こします。臨床的には、白血病、リンパ腫、およびその他のいくつかの疾患のような骨髄浸潤性疾患と間違われます。この疾患に関連する重大な死亡率を下げるには早期診断が不可欠であるため、診断には高い疑いの指標を持つことが重要です。この疾患は多様な臨床症状を呈するため、確定診断は依然として困難です。この記事では 2 つの症例を取り上げ、この疾患の多様な臨床症状、病態生理学、予後、および治療について概説します。

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