血液疾患と輸血ジャーナル

概要

血球貪食性リンパ組織球症：レビュー

シリシャ・ラニ・シダイアガガリ、シラリ・アガルワル、パッラヴィ・マドゥクリ、ラタ・スブラマニャム・ムーダハドゥ

血球貪食性リンパ組織球症（HLH）は、免疫調節異常を特徴とする疾患です。以前は診断が不十分でしたが、医師の認識が向上したため、現在では世界中でますます診断されるようになっています。HLHの特徴である「高サイトカイン血症」は、診断が遅れると末端臓器の損傷や、場合によっては死に至ることもあります。HLHにはさまざまな症状がありますが、一般的には臓器腫大と二血球減少を伴う発熱として現れます。症例の大部分は二次的な原因により後天的に発生しますが、最近の研究で示唆されているように、感染によって引き起こされる原発性HLHも珍しくありません。フェリチン、トリグリセリド、フィブリノーゲンなどの検査パラメータと二血球減少/汎血球増加は、この診断をさらに確認するのに役立ちます。骨髄はHLHの証拠を示す場合と示さない場合があります。したがって、関与がない場合でもHLHの診断を除外すべきではありません。フローサイトメトリーや遺伝子解析などの新しい手法により、HLH の病因と病因が広く認識されるようになりました。他のさまざまな緊急事態と同様に、タイムリーな診断は依然として HLH の管理の重要なポイントの 1 つです。二次性 HLH の管理は主に HLH-2004 プロトコルに基づいており、一次性 HLH のほぼすべての症例では、HLH 2004 プロトコルによる初期治療後に造血幹細胞移植が必要です。耐性/難治性症例に対して望ましい結果を得るために、免疫調節剤やモノクローナル抗体 (ATG、アレムツズマブ、IFN-y) などの他の治療法の検討が最近進められています。この記事では、HLH の診断と管理における新しい進歩をまとめ、HLH 診断の病態生理学、臨床観察、最新の検査方法について包括的にレビューします。この疾患に関連する死亡率を下げるには、早期かつ迅速な認識が依然としてゴールド スタンダードです。