血液疾患と輸血ジャーナル

概要

鎌状赤血球症患者における検出可能な同種抗体または自己抗体のない致命的な遅延性溶血性輸血反応および過剰溶血：症例報告および文献レビュー

バジル・ンシンバ、アヌーシャ・ハビビ、フランス・ピレンヌ、パブロ・バルトルッチ、ダニエル・トンドゥアング、クリストフ・デュヴォー、ニコラ・デ・プロスト、モード・マルカンデッティ、アルマン・メコンツォ＝デサップ、フレデリック・ガラクテロス、パスカル・モレル

背景:鎌状赤血球症 (SCD) は、世界中で最も一般的な遺伝性疾患の 1 つであり、フランスでは最も頻繁に発生する遺伝性疾患の 1 つです。遅延性溶血性輸血反応 (DHTR) は、輸血を受ける SCD 患者によく見られる合併症で、この症状により過溶血症候群 (HS) が生じる可能性があります。DHTR は輸血合併症として説明されており、抗赤血球抗体と関連することがよくあります。

症例報告:鎌状赤血球症 (SCD) を患い、同種免疫の履歴のないマルティニーク出身の 47 歳男性が、血管閉塞性クリーゼ (VOC) のため 2015 年 7 月に Sens Medical Center に入院し死亡したことを報告します。ゲル法に基づく抗体スクリーニング検査を実施しましたが、抗赤血球抗体は検出されませんでした。患者は退院後 2 日目に VOC で再入院し、その後輸血後に DHTR/HS を発症しました。患者はクレテイユのアンリ・モンドール大学病院に転院後、重度の多臓器不全を伴う急性合併症で亡くなりました。この症例報告は、当社の血液監視ネットワークのおかげで公開されました。

結論:この症例は、SCD 患者における赤血球輸血の適応を慎重に評価するための国家ガイドラインを使用した DHTR 予防の重要性を示しています。この生命を脅かす合併症を防ぐには、早期診断が不可欠です。DHTR のリスクが高い可能性がある、あまり知られておらず、十分に監視されていない患者には特別な注意を払う必要があります。いずれにしても、抗赤血球抗体が検出されない DHTR/HS は、この疾患の理解に対する臨床的および生物学的な課題を提示しています。