エルビラ・A・アラクベルディエワ、ライアン・A・グラント、ジェニファー・L・クオン、アデル・S・リチャルディ、マイケル・L・ディルーナ
背景と重要性:キアリ I 奇形 (CIM) は、大後頭孔の下の小脳扁桃のヘルニアを特徴とする神経疾患のサブセットです。重要なことに、この奇形はさまざまな運動機能障害や感覚機能障害と関連しています。硬膜外減圧術は、CIM の治療に最も有望な外科的アプローチの 1 つです。より侵襲的な手法と比較して、純粋な硬膜外減圧術では、臨床症状を適時に解消できるだけでなく、術後の合併症のリスクも軽減されます。
臨床所見: CIM に起因する眼振、内斜視、喉頭軟化症、睡眠時無呼吸を呈した生後 8 か月の患者の症例を報告します。患者は硬膜外減圧術を受け、外側硬膜層に加えて C1 後輪も除去しました。患者の症状は数か月かけて徐々に改善しました。4 か月後、患者の内斜視と喉頭軟化症は改善し、運動性眼振と睡眠時無呼吸も大幅に改善しました。患者の視覚成熟の遅れは改善し続けています。
結論:硬膜外減圧術は、症状のある CIM の第一選択治療として使用できる可能性があります。私たちの症例は、小児患者において、硬膜外減圧術を使用して CIM に関連する視覚障害および口腔咽頭障害を効果的に治療できる例を示しています。