血液疾患と輸血ジャーナル

概要

先天性赤血球異形成貧血III型における赤血球フローサイトメトリー分析 - エオシン-5 -マレイミド、CD55、およびCD59の評価

マリア・リリエホルム、エリザベス・グロンランド、イリーナ・ゴロヴレワ、ヘルベルト・サンドストロム、アンダース・ワーリン

はじめに: エオシン-5´-マレイミド (EMA)、抗CD55、抗CD59を用いたフローサイトメトリーは、非自己免疫性溶血性貧血の検査によく使用されます。遺伝性球状赤血球症で典型的に検出されるEMAの蛍光の減少は、先天性赤血球異形成貧血II型 (CDA II) でも見られます。CD55とCD59の減少は、発作性夜間ヘモグロビン尿症 (PNH) の特徴です。私たちは、先天性赤血球異形成貧血III型 (CDA III) の赤血球におけるEMA、CD55、CD59のフローサイトメトリープロファイルを調べました。方法: アッセイごとに16人のCDA III陽性者、14人のCDA III陰性親族、および3人の正常対照の赤血球をEMA染色後にフローサイトメトリーで調べました。抗CD55および抗CD59後のフローサイトメトリーを、1回のアッセイにつき1人の正常対照とともに、12人のCDA III陽性および7人のCDA III陰性親族の赤血球に対して実施した。結果：CDA III赤血球は、正常対照よりもEMA染色後にわずかに強い蛍光を示した。EMA蛍光と赤血球容積の相関関係が確認された。CDA III被験者は、CD55およびCD59に関して正常対照と差がなかった。結論：本研究の結果は、CDA IIIの赤血球膜に異常がないことを示しており、標準的なフローサイトメトリーを使用してCDA IIIと正常対照を区別することはできないことを示している。