アマニ・アブ・シャヒーン
鎌状赤血球症(SCD)は、異常なヘモグロビンSの生成を特徴とする常染色体劣性疾患です。アラビア半島におけるSCDの発生率は1.2~2.6%でした。サウジアラビアでは、SCDの有病率は国内のさまざまな地域で大きく異なり、東部州で最も高い発生率が報告されています。SCDに関連する死亡率は世界中でかなり異なります。湾岸地域の国々は、新生児スクリーニングプログラム、婚前カウンセリングプログラムなど、長年にわたってさまざまな予防措置を採用してきました。さまざまな要因により、湾岸協力会議(GCC)諸国におけるSCDの健康および経済的負担の実際の規模に関するデータが不十分になっています。サウジアラビアにおけるSCDの国家的負担は、断片的な科学論文で報告されています。さらに、スクリーニング検査は主要な病院で受けられるものの、遺伝カウンセリングサービスはほとんどなく、一般の人々の遺伝リテラシーの低さと相まって、遺伝性疾患やその予防の可能性についての認識が不足しています。目的:GCC諸国におけるSCDの疫学的プロファイルを特定するために、発表された研究を体系的にレビューすることを目的としました。方法:MEDLINE / PubMed、CINAHL、EMBASEを体系的に検索し、GCC人口におけるSCDの疫学を報告している関連研究を選択した。SCDの発生率、有病率、危険因子、死亡率、合併症に関するデータを抽出した。コホート研究用に開発されたニューカッスル–オタワ品質評価スケールと横断研究用に設計された修正版に従って、取得した研究の品質を評価しました。