血液疾患と輸血ジャーナル

概要

CALRとCD47 : MDS と MPN の病気進行における役割についての考察

クリスチャン・ボアスマン、マシュー・J・シモンズ、チロ・R・リナルディ

骨髄異形成症候群および骨髄増殖性腫瘍は、急性骨髄性白血病に進行する傾向がある造血幹細胞から生じるクローン性骨髄疾患です。疾患の進行を予測するために、複数の予後スコアリングシステムが提案され、臨床診療で使用されていますが、いずれも治療への反応を予測することはできません。固形腫瘍では、貪食促進カルレティキュリンと貪食阻害CD47の関係が繰り返し調査されています。カルレティキュリンの過剰発現は固形腫瘍で貪食促進シグナルを生成することが文書化されており、貪食阻害CD47の同時発現によってしばしば打ち消されます。これらは互いに反応して作用し、化学療法に対するアポトーシスと生存のメカニズムを反映しています。カルレティキュリンとCD47 の両方の役割は、骨髄異形成症候群や骨髄増殖性腫瘍などの骨髄悪性腫瘍において、現在十分に解明されていません。このレビューの目的は、固形癌および血液癌におけるカルレティキュリンとCD47シグナル伝達の役割と意味に関する現在の理解を詳しく説明し、MDS または MPN 患者の骨髄細胞が AML に変化する際のカルレティキュリンとCD47発現の潜在的な役割について議論し、これらの進歩が固形癌と骨髄悪性腫瘍の両方で病気の進行と治療反応を判断するための新しい治療戦略の設計にどのように使用され始めているかを説明することです。