血液疾患と輸血ジャーナル

概要

エルトロンボパグ：全身性エリテマトーデス関連免疫血小板減少症患者における使用のレビュー

ワニオット・イヴァ、アナ・イーシュ

全身性エリテマトーデス (SLE) は、主に出産可能年齢の若い女性に発症する自己免疫疾患です。血小板減少症は SLE の比較的一般的な血液学的症状で、SLE 患者の約 20～30% に発生します。SLE 血小板減少症の病因は主に自己免疫介在性であり、免疫性血小板減少症 (ITP) に分類されます。研究では、血小板減少症を伴う SLE 患者の死亡率は、血小板減少症を伴わない患者よりも大幅に高いことが示されています。治療後に完全寛解した患者の死亡率は、不完全寛解した患者よりも大幅に低くなります。したがって、血小板減少症から完全に回復することは、SLE 患者の生存にとって重要です。エルトロンボパグは、多胎児造血幹細胞および巨核球前駆細胞の増殖および分化を促進する経口トロンボポエチン受容体（TPO-R）作動薬です。また、巨核球の生存および抗アポトーシスにも関与し、血小板産生を増加させます。従来の治療法と比較して、エルトロンボパグは患者が完全寛解を達成することを可能にすることが多く、特に難治性SLE関連ITP（SLE-ITP）患者の場合、副作用は通常軽度で可逆的です。結論として、エルトロンボパグは、その有効性と、他の薬剤と併用することでステロイドおよび免疫抑制剤の投与量を減らすのに役立つ能力により、SLE-ITPの治療に対する有望で安全な選択肢です。