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概要

エーラスダンロス症候群、固有受容覚、および疼痛：関節過可動性症候群/エーラスダンロス症候群の小児患者における疼痛関連コミュニケーションに対する固有受容覚障害の影響

ランドール・バークス

固有受容覚はしばしば「第六感」と呼ばれ、真っ暗闇の中にいるときでも、空間における身体の正確な位置と速度を知る意識的および無意識的な能力です。固有受容覚は運動制御に必要ですが、その機能は独特の内省的であり、筋肉の長さと緊張、深部圧力、四肢の速度など、身体内の物理的特性を継続的かつ正確に測定するには、運動系と感覚系が連携する必要があります。固有受容覚は 、機械受容器、線維性コラーゲン結合組織、神経協調、および高度に特殊化した前庭系の複雑なシステムから生じます。固有受容覚は、特定の病状（パーキンソン病、慢性および再発性腰痛など）や、急速な成長または良性の関節過可動性を経験している青年期など、さまざまな理由で損なわれる可能性があります。ただし、組織の脆弱性と関節不安定性をもたらす結合組織疾患であるエーラスダンロス症候群では、 患者の間で広範囲にわたる固有受容覚障害が見られます。過剰可動性の重症度は固有受容感覚の障害と正の相関関係にあるが、その根本的なメカニズムは十分に解明されていない。

エーラスダンロス症候群は遺伝性結合組織疾患の総称で、広範囲に分布するコラーゲンタンパク質またはコラーゲンに影響を及ぼす酵素に影響を及ぼすさまざまな変異によって引き起こされる 13 のサブタイプから構成されています。各サブタイプは多様な病理学的変異を示し、重症度と障害の範囲も広範囲にわたりますが、さまざまなサブタイプの EDS 患者を対象とした最近のコホート研究では、痛みが共通の経験であり、患者の 90% が痛みを訴えていることが明らかになりました。固有受容感覚障害は、EDS 患者の傷害リスク増加の一側面です。組織の弛緩により、固有受容器が求心性神経に誤った感覚入力を送信し、脳の体性感覚皮質、運動皮質、および頭頂葉皮質によって生成される体性感覚マップを継続的に情報更新する可能性があります。

2015 年の研究では、EDS 患者は目に見える末梢の参照位置に対する自分の手の正確な位置の推定があまり正確ではなく、この固有受容覚障害は患者の過可動性の重症度と正の相関関係にあることが明らかになりました。EDS 患者の固有受容覚感度と慢性疼痛の関係も調査されました。この研究では、EDS 患者は疼痛の程度を検出する能力は対照群と同程度に正確であるものの、侵害受容 (疼痛) 信号の正確な位置を一貫して正確に特定できないことが明らかになりました。

小児集団、特に過可動性および固有受容感覚障害のある小児および青年では、痛みに関連するコミュニケーションは多くの障壁に直面します。小児患者と、発達段階に適切で、認知的および生理的コミュニケーション障壁に配慮した方法でコミュニケーションをとることで、苦痛および医療外傷のリスクを軽減できます。自分の内部状態を特定して伝えるには、感覚情報、表象的思考、および言語を統合する必要があり、この複雑なプロセスは小児の発達段階では未熟です。青年は、 痛みの場所、種類、および強度を特定するのが困難になることが予想されますが、過可動性および固有受容感覚障害の存在は、小児集団における痛みに関連するコミュニケーションに対するさらなる障壁をもたらします。