概要

難治性右心不全および下肢潰瘍を伴うエプスタイン奇形

菲徐と周中江

エプスタイン奇形は先天性心疾患です。主な病理学的変化は、三尖弁中隔弁が右心室の心尖部に向かってずれることです。その結果生じる低形成、右心室の機能不全、三尖弁逆流により、心臓の右側の容積負荷が増加します。臨床的特徴は、胸の圧迫感、息切れ、活動後の疲労、動悸、チアノーゼ、心不全です。ここでは、難治性の右心不全と脚の潰瘍を伴うエプスタイン奇形の症例を報告します。

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