単細胞生物学

概要

デュシェンヌ型筋ジストロフィー（DMD）：全身性疾患とみなすべきでしょうか？

ジュゼッペ・モリチとマリア・R・ボンシニョーレ

デュシェンヌ型筋ジストロフィー（DMD）は、進行性の骨格筋喪失および呼吸筋の障害による呼吸不全の発症を特徴とするX連鎖性筋疾患です。ヒトのDMDと同様に、mdxマウスモデルはジストロフィンを欠いていますが、比較的軽度の筋肉損傷を特徴としており、軽度の持久力運動トレーニングがジストロフィー骨格筋に及ぼす影響をテストすることができます。私たちは、以前にスイスマウスでテストされたものと同じプロトコルを適用して、トレーニングを受けたmdxマウスの気道細胞に対する運動トレーニングの影響を調べることに興味がありました。私たちは、mdxマウスはトレーニングに関連する気道炎症をほとんど示さなかったが、トレーニング状態または運動不足状態に関係なく、時間の経過とともに気道細胞のアポトーシスが増加することを発見しました。これらの知見は、mdxマウスの気道上皮における保護機構の無症状の進行性消耗を示唆しており、シャペロニンHsp60が関与している可能性があります。さらに、研究期間中、運動不足かトレーニング中かに関係なく、mdx マウスの気道では杯細胞の不足が見られました。mdx マウスの気道に見られる分泌細胞表現型がほとんど見られないことには、ジストロフィー骨格筋ですでに報告されている Notch 経路の障害が関係しているのではないかと推測しています。全体として、私たちの研究結果は、ジストロフィンが骨格筋以外の組織にも影響を及ぼし、現時点では十分に定義されていない生理学的効果を非筋肉組織に及ぼす可能性があることを示唆しています。