血液疾患と輸血ジャーナル

概要

心内膜心筋線維症におけるプロテインCレベルの低下：その意義の可能性

プラバ・ニニ・グプタ、クマリンガム・G・バラクリシュナン、カルタCC

心内膜心筋線維症では心臓内血栓が頻繁に発生し、これらの血栓が塞栓して罹患率が高まることは確立された事実です。心内膜心筋線維症に関するこれまでの研究では、プロトロンビン時間、凝固時間、出血時間は正常であることが明らかになっているため、これらの患者における血栓症にプロテイン C の遺伝的欠乏が関係しているかどうかを調べることは価値があると考えられました。プロテイン C の機能レベルを測定したところ、検査した患者 18 人中 17 人 (94.4%) と健康対照群 18 人中 4 人が機能的欠乏 (p<.001) である一方、患者 7 人および対照群 3 人で抗原レベルが欠乏していることが明らかになりました。患者の 5.55% と 44.4% はそれぞれ正常プロファイルとタイプ 1 欠乏であり、44.4% はタイプ II 欠乏であることが観察されました。プロテイン C 欠乏症と心内膜心筋線維症との関連は、これらの患者の心臓内血栓形成に寄与している可能性があります。