皮膚炎ジャーナル

概要

嚢胞性線維症に伴う皮膚血管炎

ルイス・ベゲリー J とフェルナンデス J

皮膚血管炎は嚢胞性線維症のまれな合併症です。報告されている症例は散発的なため、正確な発生率は不明です。通常、重度の肺疾患の患者に影響を及ぼし、予後不良と関連していると考えられています。最も頻繁に影響を受ける部位は皮膚ですが、血管炎は他の臓器を巻き込む可能性があります。私たちは、幼少期から嚢胞性線維症と診断され、肝移植と肺疾患の制御歴を持つ患者を紹介します。18歳のとき、患者は皮膚血管炎の再発を訴えて受診しました。3年後、皮膚発疹の増加に伴い、重度の呼吸不全と心肺移植の必要性に発展しました。