血栓症と循環のジャーナル: オープンアクセス

概要

急性冠症候群を模倣したチャーグ・ストラウス症候群における冠動脈の障害：象徴的な症例と文献レビュー

ブッケリ D、チルコ PR、ピライノ D、カレラ M、フランカ EL、コルテセ B、アンドリーナ G

チャーグ・ストラウス症候群は、小中型血管に影響を及ぼすまれな血管炎で、最近は好酸球性多発血管炎性肉芽腫症と改名されました。米国リウマチ学会は、喘息、白血球数中の好酸球が 10% を超えること、単神経障害または多発神経障害、X 線写真で検出された移動性または一過性の肺陰影、副鼻腔の異常、血管外組織への好酸球浸潤の証拠、という診断基準を提唱しました。診断には、前述の 6 つの基準のうち少なくとも 4 つが必要です。心臓への関与は症例の 16 ～ 50% で記録されており、急性冠症候群の形をとったり、それに似た形をとったりすることがよくあります。さらに、死亡の約半数がこの病気が原因である可能性があります。好酸球による心臓障害は、急性壊死、中期血栓、そして最終的に線維化の 3 段階を経て進行します。浸潤した好酸球が心内膜と血管内皮を損傷することが知られています。より稀ですが、同様に重要なのが、小心筋血管と冠動脈を侵す血管炎です。これは、好酸球浸潤と好酸球タンパク質が媒介する直接的な細胞毒性損傷により、心筋虚血、冠動脈拡張症、動脈瘤を引き起こす可能性があります。さらに、チャーグ・ストラウス症候群のまれな症状として、狭心症、急性冠症候群、さらには心原性ショックを引き起こす可能性のある冠動脈けいれんがあります。コルチコステロイド（プレドニゾンまたは同等の薬）は、チャーグ・ストラウス症候群の治療の基本であり、予後不良因子を持つ患者や再発しやすい患者の治療には、アザチオプリンまたはシクロホスファミドの追加が適応となります。チャーグ・ストラウス症候群の予後は良好で、患者の10年生存率は全体で81～92%です。ただし、この疾患の冠動脈病変は広範囲に及ぶ可能性があり、生命を脅かす状態です。この観点から、抗血小板薬（最初はアスピリン）は、冠動脈一次予防の分野で評価される可能性があります。ここでは、心臓病学の観点から、冠動脈病変に焦点を当てた症例報告と文献レビューについて説明します。