母子保健クリニック

概要

小児の先天性青酸血症：アフリカで約420例

アマドゥ ラミン フォール、ジブリル ボイロ、インドウ デメ リー、アマドゥ ソウ

先天性シアン化心疾患（CCHD）は、動脈血中の酸素飽和度の低下を特徴とする心臓および大血管の奇形であり、チアノーゼの原因となります。主な目的は、セネガルの病院におけるCCHDのプロファイルを研究することです。これは、8年間（2010年1月1日～2017年12月31日）にわたって実施された遡及的研究であり、CCHDを追跡調査された0～16歳のすべての子供が含まれています。収集された420例の病院での有病率は0.87％でした。性比は1.44で、診断時の平均年齢は16か月でした。一親等の血族結婚は36例（30.78％）で確認されました。相談の主な理由は、242例（57.62％）の呼吸困難と136人の患者（32.36％）の発熱でした。チアノーゼ以外の臨床所見では、心雑音が313例（74.7%）、頻脈が283例（67.38%）、指尖麻痺が162例（38.57%）と多くみられた。心肥大は239例（83.36%）に認められた。CCHDの主な病型はファロー四徴症と大血管転位症であった。生物学的には、206例（49.05%）に多血症がみられた。22例（5.24%）で外科的完全治癒が行われた。合併症は無酸素発作（52例）と出血性症候群（17例）であった。入院中に死亡した人は97人（28.28%）であった。わが国ではCCHDの診断が遅く、外科的治療が不十分であることが死亡率の高さの理由となっている。