血液疾患と輸血ジャーナル

概要

中国における後天性血栓性血小板減少性紫斑病の臨床および治療研究

Zhaoyue Wang、Ling Sun、Ziqiang Yu、Jian Su、Jing Wang、Haifei Chen、Changgeng Ruan

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は、ADAMTS13に対する自己抗体が原因となる稀で重篤な疾患である。本報告では、中国で後天性TTPを患う患者55名の臨床的特徴、検査値異常、治療効果について検討する。古典的な五徴はTTP患者のわずか33%にみられた。重度のADAMTS13欠損は患者の85%に認められた。高齢と高ビリルビン血症は予後不良の危険因子である可能性がある。早期かつ十分な血漿交換が最も重要なアプローチである。血漿交換とコルチコステロイドにリツキシマブを追加することは、TTPの長期寛解の誘導と維持に有効であると思われ、初回エピソード中に投与するのに適している。しかし、難治性症例を治療し再発率を下げるためには、より最適な治療レジメンをさらに調査する必要がある。