肝臓ジャーナル

概要

原発性胆汁性肝硬変患者75名の臨床分析

デニツァ・ドゥコバとイスクレン・コッツェフ

背景と目的: 原発性胆汁性肝硬変は、小葉間胆管の破壊を特徴とする慢性で緩徐に進行する胆汁うっ滞性肝疾患で、治療しないと線維化、肝硬変、肝不全につながります。女性患者に多く、通常 50 歳代で診断されます。本研究の目的は、原発性胆汁性肝硬変患者の人口統計学的、臨床的、生化学的、血清学的特徴、および組織学的病期を明らかにすることです。方法: 2005 年 1 月から 2013 年 12 月までに当センターで原発性胆汁性肝硬変と診断された成人患者を遡及的に分析しました。データ収集には、人口統計学的、臨床的特徴、生化学的および血清学的マーカー、および組織学的病期が含まれます。結果: 75 人の患者が原発性胆汁性肝硬変と診断され (平均年齢: 55 歳、範囲: 19-83 歳)、そのうち 92.0% が女性でした。診察時に最もよくみられた症状は、疲労（40.0%）、掻痒（40.0%）、黄疸（28.0%）、黒色尿（26.7%）であった。20.0%は診断時に無症状であった。48.0%の患者は診察時に肝硬変を呈していた。抗ミトコンドリア抗体陽性は症例の96%で認められた。34.8%の患者は抗核抗体陽性であった。重複症候群は10.6%に認められた。45.3%の患者で肝生検が行われた。結論：原発性胆汁性肝硬変の臨床的特徴は国際文献で報告されたものと類似していたが、診断時に症状があり肝硬変の患者の割合が高かった。