血液疾患と輸血ジャーナル

概要

発症から死亡までの急性間欠性ポルフィリン症の治療におけるシメチジン

Yanyan Xie、Zhenyu Yan、Linhong Wang、Bing Yan、Zhaoling Deng、Naiyao Chen

急性間欠性ポルフィリン症（AIP）は、腹痛と精神症状を特徴とする、まれで誤診されやすい疾患です。腹痛が最も一般的です。現在、AIPの根本的な治療法はありません。ヘマチンが症状を緩和する効果的な治療法と考えられていますが、中国では入手できません。25歳の中国人女性が2年間、間欠的な腹痛を訴えていました。彼は何度も急性腹部疾患と誤診されていました。発作中、腹痛の緩和には常に1週間以上かかり、効果的な治療はありませんでした。当院では、患者はAIPと確定診断され、静脈内シメチジン400mgを6時間ごとに投与したところ、急性発作のたびに、特に腹痛の症状は48〜72時間以内に完全に緩和しました。AIPの治療にシメチジンが使用された症例は数例しか報告されていません。シメチジンの日常的な治療がヘマチンの代わりとなるか、予防治療として使用できるかを検証するには、より多くの臨床データが必要です。これは、シメチジンが AIP 急性発作中に明らかな効果を発揮することを報告した最初の症例です。