生物学と医学

概要

C3 糸球体腎炎および形質細胞疾患: 病因範囲の拡大

デニス・L・クーパー、ウィリアム・R・マンデー、ギルバート・W・モッケル

背景: C3 糸球体症 (C3GP) は、高濃度沈着症 (DDD) を含め、補体代替経路 (ACP) の異常な活性化によって引き起こされます。小児および若年成人では、補体または補体調節タンパク質の変異が主な原因因子ですが、成人では単クローン性免疫グロブリン血症の発生率が増加しているようで、パラプロテインが C3 腎炎因子として機能しているか、または他の未知のメカニズムによって異常な ACP 活性が生じているのではないかと考えられています。私たちは、C3GP および形質細胞疾患の患者 5 名について報告します。このうち 2 名は症候性多発性骨髄腫の患者であり、3 名は腎意義のある単クローン性免疫グロブリン血症の患者で、そのうち 1 名は症候性骨髄腫に進行しました。 DDD と C3 腎炎因子の上昇を伴う 1 人の患者は、シクロホスファミド、ボルテゾミブ、デキサメタゾンの併用による骨髄腫治療に反応しましたが、もう 1 人の患者は、強力な免疫調節作用を持つ薬剤であるレナリドミドの投与後、2 回とも急速に悪化したようです。2 人の患者では、骨髄腫治療の効果は進行した疾患に続発して不明でした。腎移植を受けた 2 人の患者では、移植腎でそれぞれ 2 か月後と 4 年後に C3GP が再発しました。結論: C3GP の成人患者は、形質細胞疾患のスクリーニングを受ける必要があります。骨髄腫に対する治療および/または ACP 阻害の価値を評価するには、さらなる研究が必要です。