血液疾患と輸血ジャーナル

概要

原発性抗リン脂質症候群、血栓性血小板減少性紫斑病、ヘパリン誘発性血小板減少症の同時診断を受けた患者における自己免疫異常

コーマル・キアニ、ヤイール・ケイルソン、フィリップ・ルービン、ウィリアム・ソロモン、エフゲニア・マルグリス、イーウー・ファン、イーチン・シュー

原発性抗リン脂質抗体症候群 (APS)、血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP)、ヘパリン誘発性血小板減少症 (HIT) はいずれも、血小板減少症と血栓症の高リスクを特徴とする凝固亢進状態です。APS の重症型である破局的抗リン脂質抗体症候群 (CAPS) は、血液塗抹標本上の破砕赤血球を特徴とする微小血管性溶血性貧血の存在により、TTP とさらに共通する特徴を示します。CAPS と TTP は共存する可能性があり、根本的な自己免疫関連が仮定されていました。ここでは、APS の初期症状を呈し、その後クロピドグレルとヘパリンに曝露された後、TTP と HIT を同時に発症した患者を報告します。私たちの症例は、APS における自己免疫調節異常が、患者を他の免疫関連状態にかかりやすくすることを示唆しています。