血液疾患と輸血ジャーナル

概要

エジプトのベータサラセミア患者における活性化循環内皮細胞と血管合併症との関連性

アファフ・アブド・エラズィズ・アブド・エルガファル、ソーハ・ラウフ・ユセフ、ディーナ・モハメド・モハメド・ハバシー、モナ・アリ・モハメド・ハッサン、ネヴィーン・ナビル・モスタファ、ギハン・モハメド・カマル、アミラ・ナシャート・アブド・エル・ガワド

背景:サラセミア患者における循環内皮細胞 (CEC) と血管合併症との間に関連性があることを示す証拠がある。

目的:エジプトのβ-サラセミア患者のCECとその活性化画分(AEC)を定量化し、血管合併症の発生率との関連性を調査すること。

対象と方法: 80 人の小児患者と 30 人の健康な小児ボランティアを対象に、フローサイトメトリーによる内皮接着受容体 CD146 と CD106 の細胞発現を用いて CEC と AEC の割合を調べました。

結果： CEC、AECは患者群の方が対照群よりも高かった（p=0.001）。AEC、血清フェリチン、総白血球数（TLC）、血小板数（PLT）は、血管合併症患者および脾臓摘出患者で高かった（すべてp=0.001）。AECの割合は、血清鉄（p=0.001）および血清フェリチン（p=0.001）のそれぞれと正の相関関係にあった。血管合併症群および脾臓摘出群のいずれにおいても、AEC（割合/絶対数）またはCD106のMFIと血清フェリチンの間に相関関係は認められなかった（p>0.05）。また、血管合併症があり脾臓摘出を受けたグループでも、血管合併症がなく脾臓摘出を受けなかったグループでも、脾臓摘出を受けたが血管合併症のないグループでも、赤血球（RBC）と血小板（PLT）数の間に相関は見られませんでした（p = 0.05）。AECコンパートメントのサイズ、CD106発現の強度は、TLC、血小板数とそれぞれ正の相関がありました（すべてp = 0.001）。血管合併症のリスクは、ACEの割合がCECの58.3％以上、AECの絶対数が0.059 x 10 ³ /µl以上、CD106のMFIが7.9以上の場合に特定され、有効性はそれぞれ95％、91.3％、95％でした。

結論: AEC の測定は、サラセミアにおける血管合併症のリスクを評価するための効果的な定量的方法である。