アルカナ・S・ハドソン、ザ・フン・エドワード・グエン
遺伝性出血性毛細血管拡張症(HHT)はオスラー・ウェーバー・レンデュ症候群としても知られ、多発性全身性動静脈奇形(AVM)を特徴とする稀な常染色体優性疾患で、周術期の麻酔管理に特有の課題と考慮が必要です。HHT 患者は、これらの AVM に関連する合併症(症候性貧血、肺動静脈奇形による逆説的空気塞栓および/または菌血症、うっ血性心不全、門脈圧亢進症、発作、頭蓋内出血の発生率が高いなど)のリスクが高いため、通常、外来手術センターの適切な候補者とは見なされません。私たちは、HHT の既往歴があり、鼻腔内大量注射/切除および鼻中隔形成術のために外来手術センターを受診した 55 歳の男性の症例を紹介します。当センターでは、手術前に血液学、心臓学、呼吸器学との連携、肺または脳の重大な動静脈奇形を除外するための適切な画像診断など、周術期の最適化のための広範な計画と最適化を実施しました。患者は全身麻酔を受け、術後経過は特筆すべきものではなく、出血性合併症もなく順調に回復しました。HHT 患者は、適切な患者選択、術前調整、最適化により、外来手術環境で安全に手術を受けることができます。