血液疾患と輸血ジャーナル

概要

攻撃的な成熟ナチュラルキラー細胞腫瘍：EBV感染から疾患病因まで

マルガリーダ・リマ

成熟ナチュラルキラー（NK）細胞腫瘍は、アジア、中南米で有病率が高い稀な腫瘍で、エプスタイン・バーウイルス（EBV）感染に関連しています。鼻型のナチュラルキラー/T細胞リンパ腫は、局所的または全身的な破壊性腫瘍として現れ、鼻、上部気道消化管、または任意の臓器や組織に影響を及ぼします。一方、侵襲性NK細胞白血病は、骨髄、脾臓、肝臓を優先的に侵す全身性疾患として現れ、急速に多臓器不全に進行して死に至ります。両方のNK細胞腫瘍は、免疫系がEBV感染を制御できないことと、複数のEBV遺伝子産物の形質転換能の結果として発生します。慢性活動性EBV感染とNK細胞のEBV関連リンパ増殖性疾患は、素因となる状態です。腫瘍 NK 細胞は EBV 感染タイプ II 潜伏パターンを発現しており、リンパ腫細胞では EBV にコードされた特定の潜伏膜タンパク質と早期領域 EBV RNA が検出されています。感染細胞で発現する EBV にコードされたタンパク質と非コード EBV RNA およびマイクロ RNA は免疫調節異常に関与しており、細胞の形質転換と腫瘍形成に重要な役割を果たしています。このレビューでは、EBV が細胞に感染して免疫監視を回避し、細胞の生存と形質転換を誘導するために使用するメカニズムを取り上げ、慢性 EBV 感染および関連する T および NK リンパ増殖性疾患に関連する臨床症状の範囲を特徴付けています。この主題に関する知識を向上させることは、慢性 EBV 感染に対する新しい治療法の開発、さらには攻撃的な NK 細胞悪性腫瘍の予防戦略にも役立ちます。